外周淋巴瘤(MZL):一般描述和3个亚类

MZL的三个子类别
=周围结节性淋巴瘤=
称为NMZL,它代表约10%的外周淋巴瘤(MZL)和1%的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
NMZL影响65%的患者骨髓,但白血病很少见。
NMZL NMZL免疫球蛋白表面免疫球蛋白的过量表达为IgM + IgD-,即使在的IgG +或IgA +可见。
大多数细胞内免疫球蛋白表现得像κ轻链。
CD5是阳性的,但也可以看到CD5 +。这种情况的临床入侵更为明显。
流式细胞术和免疫组织化学显示NMZL不表达CD43(MT1)但表达异源MUM-1和CD38,而CD27表达或消失。
NMZL的遗传特征在第3个第3体中最常见,并且还报道了3个具有第7,12和18个体的遗传特征。
删除长臂7号和13q14,6q21,11q22-23,17p13。
此外,您可以看到三个人失踪。
从分子水平来看,大多数NMZL具有突变,最常见的是VH4序列突变。
=结外边缘淋巴瘤(ENMZL是,由首字母)=又称MALT(粘膜相关淋巴组织),它占所有非霍奇金淋巴瘤的约7%至8%,存在的最常见MZL。
大约20%的ENMZL患者会影响骨髓,但白血病非常罕见。
ENMZL免疫表型表明几种病例表达CD5或CD10,CD5表达通常与临床侵袭性相关。
CD43的表达与预后相关。
尽管CD75的表达似乎主要发生在高危MALT淋巴瘤中,但其风险并不低。
一些学者认为MALT淋巴瘤细胞的特征在于整合素α4/β7和CXCR3分子的共表达。
最近发现胃淋巴瘤病例报告表达受体4和Toll。
虽然;(Q21 Q32),它是产生IGH MALT1,t的转录物;最常见的染色体异常ENMZL在MALT淋巴瘤,T(14 18)(11; 18)?(Q21; Q21)是异位的。API2?MALT1成绩单。
异位t(11; 18)在幽门螺杆菌阴性胃MALT淋巴瘤中特别常见。
在分子水平上,结节外MZL经常发生VH 1-69突变。

=脾脏外周淋巴瘤(SMZL)= SMZL占总MZL的约20%,占总NHL的1%,因此相对罕见。
MZL侵入脾脏的白髓和红髓,形成与结节和鼻窦相同的浸润。
SMZL可能早期进入骨髓。
据报道,SMZL白血病发生在80%的患者中,并且据报道其发展成具有快速变化的大细胞淋巴瘤。
尊重SMZL免疫球蛋白,SMZL的共表达IgM和IgD和表达的细胞内免疫球蛋白。
相对于所述表面标志物,通常SMZL表达CD19,CD20,CD22,CD24,CD79A和PAX5 / BSAP,其中CD22是高度表达,并且FMC7往往也是阳性。
CD19的表达强度可能略低于正常B淋巴细胞的表达强度。
由于通常HCL或非常弱的不表达CD24,CD24表达有助于差分SMZL和HCL的诊断。
该CD5,CD10,CD23,CD43,但一般都是负的,(你已经在这项研究中预后较差),也必须考虑到,个别情况下也可以是CD5阳性。例如,突然改变,抵抗药物,短臂#17)缺失。
CD 23的一些学生认为他们可以代表10-31%的病例。
SMZL表达CD11c的概率远大于其他类型的MZL。一些学者认为它可能高达50%,但表达率和强度低于LCH(图2)。
30)。
CD11c可用于从中心鉴定SMZL和胚胎淋巴瘤。